先天性白内障的概述

一、什么是先天性白内障

先天性白内障是指出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性及膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。

先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。

二、先天性白内障发病情况

先天性白内障是一种较常见的儿童眼病。近年来我国进行致盲性眼病和遗传性眼病的普查，统计出先天性白内障的群体患病是0.05%(1：1918)，低于国外(Francois，0.4％)的患病率。天津、上海和北京盲童致盲原因的调查发现22％～30％的盲童是因先天性白内障而致盲，占失明原因的第二位。此外，还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视。

三、为什么要开展先天性白内障的筛查

白内障的新生儿生后进行筛查并及时手术，术后在外界光线刺激下，可促进视网膜黄斑功能的发育，因而可避免因白内障所致的失明和至残。这项工作已受到政府和社会的高度重视，拟在全市范围内对生后一个月的儿童进行先天性白内障的筛查，以期早期发现，早期干预，避免致残甚至失明。这不仅对患儿个人及家庭非常重要，而且对提高中华民族的人口素质也有非常重要的意义。

四、引起先天性白内障发病的高危因素有：

1. 先天性白内障家族遗传史；

2. 母亲妊娠前两个月的感染：风疹、水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹及流感病毒等；

3. 母亲孕期营养不良；

4. 母亲孕期盆腔受放射线照射；

5. 母亲孕期服用某些药物（大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）；

6. 母亲妊娠期患系统疾病：心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足抽搦症、钙代谢紊乱，维生素D缺乏等，均可造成胎儿晶体混浊；

7. 胎儿最后3个月发育障碍；

8. 早产儿出生时体重过低和缺氧；

9. 中枢神经系统损害。

在非遗传性的先天性白内障中，环境因素的影响是造成白内障的重要原因。因此要强调围产期保健，以减少先天性白内障的发生。

五.先天性白内障早期治疗的重要性

近年来，随着白内障显微手术技术的发展和人工晶体材料的不断更新，白内障摘除、后囊连续环形撕囊、后房型人工晶体植入已经成为治疗白内障的首选方法。婴儿出生后6周是视力发育的关键期，而24个月是双眼视力形成的重要阶段。对于明显影响视力的先天性白内障，在保证婴儿生命安全的前提下应尽早手术，以保证其视功能恢复。

理想的手术时间应在儿童视觉发育的关键期之前，即出生后数周内或2个月内，但部分先天性白内障患儿出生后往往伴有低体重或新生儿脑病，早期实施手术相对较难，对于超过视觉发育关键期的先天性白内障患者，甚至患者年龄已达10多岁或20多岁，也不要放弃手术，尽早行白内障摘除，恢复屈光间质透明，术后进行弱视训练。

六.先天性白内障能预防吗？

先天性白内障在某些方面是可以预防的。预防的方法包括母亲怀孕前3个月应做到杜绝不良生活习惯（如吸烟，饮酒）；避免感冒，减少感染病毒的机会，尽量避免用药。家庭有白内障史的，可在妊娠中期做羊水穿刺检查，如果发现胎儿携带白内障显性基因的，可中止妊娠。另外母亲怀孕期间应注意营养，补充维生素和钙剂。

七.先天性白内障什么时候手术最合适？

先天性白内障发现得越早，治疗效果越好。因为小儿发育的早期，如果视网膜不能接受正常的光和图像的刺激，极易造成小儿弱视。为了防止先天性白内障影响小儿视力的发育，白内障手术时间多选择新生儿出生8-17周之前。国内根据不同医院医生条件和技术水平，半岁或一岁时手术也有报道。有些先天性白内障患儿常因本地医疗水平所限，错过了最佳治疗时机，即使以后手术成功也因严重的弱视，导致视力很差，从而影响孩子一生。

八.先天性白内障儿童手术后家长应注意什么？

对于患有先天性白内障的儿童来说，手术摘除混浊的晶体仅仅是视力恢复的开始。正常的晶体能够调节外来的光线，从而使物体在眼内形成清晰的像，而手术后没有晶体的眼睛就失去了这种调节功能，也就无法看清人和物体，就会严重影响小儿的视力发育，视力就会很差。