前部缺血性视神经病变诊断

[临床表现]

本病大多侵及双眼，先后发病。常为单眼视力突然急剧下降，甚至完全失明。另眼在数周、数月或数年后发病。发病前数天可能有一过性视力朦胧。小动脉硬化者一般均有高血压。因颞动脉炎者均有搏动性偏头痛病史(单侧或双颞侧)，按压颞动脉及咀嚼时有疼痛感，患者常伴发欣快症(euphoria)，并不因一眼或双眼失明而烦躁不安。

视野检查所见，因视神经前段供血受阻情况而异：有与生理盲点相连接的扇形(象限性)缺损、水平或垂直性偏盲。双侧盲者，瞳孔光反射消失，单侧盲者，盲眼直接反射消失，间接反射存在。有上述视野改变者，如以细束光照射缺损相应的对侧区，可发现光反射阴性或极度迟钝。

检验镜下，视乳头部分或全部苍白水肿(pale edema)，边缘不清，有时有少量火焰状小出血。水肿持续1～2个月后开始消退，萎缩随即出现。视网膜动静脉及黄斑均无异常。FFA在发病之初，造影早期视乳头缺血区荧光明显低于非缺血区，如果缺血区浅层有来自视网膜中央动脉系统的毛洗血管网代偿性扩张，则呈强荧光(毛细血管网渗漏)而高于非缺血区，之所以出现此种差异，Green(1980)认为前者可能是供应该区表层毛细血管网的微动脉也有充盈不足。 病程晚期，视乳头缺血区萎缩(面广时可全部萎缩，局限者局限性萎缩)。境界清楚，表面洁净。由颞动脉炎引起者萎缩处有较深凹陷(神经纤维与神经胶质均受破坏);由小动脉硬化引起者则并不显著(神经胶质残存)。

[诊断与鉴别诊断]

供应视神经前段的所有后短睫状动脉全部阻塞极少发生。临床上大多为其中的一支或多支，视野表现非常重要。如查到生理盲点相连接的象限性或水平性、垂直性半部视野绝对性缺损，则对诊断大有裨益。眼底和荧光造影所见视乳头缺血区同非缺血区色泽及荧光强度对比，也有助于诊断。此外，全身检查，特别是神经科、内科检查，在寻找产生阻塞原因、指导治疗方面，尤为重要。如怀疑颞动脉炎时应测定血沉，必要时可作颞动脉组织活检。

因本病两眼先后发病，当一眼视神经已萎缩而另眼又发病时，易于Foster-Kennedy综合征混淆。该综合征为前颅凹占位性病变所致，肿瘤同侧视神经因直接受到压迫限于萎缩，视野可有偏盲或中心暗点，对侧眼则因颅内压增高发生视乳头水肿;但发病缓慢，视力逐渐减退，视乳头水肿日益加剧，隆起度常大于3.00D，视网膜静脉充盈迂曲，与本病不同。当然，颅内压增高，CT扫描所见，更是鉴别上的有力根据。