眼部肿瘤介绍

眼部肿瘤

眼部肿瘤，是恶性肿瘤之一，临床分内眼肿瘤和外眼肿瘤。内眼肿瘤表现为瞳孔内有黄色白色反光(俗称猫眼)，视力消失，眼压升高，前房出血等。外眼肿瘤，早期表现为局都硬结，晚期可侵犯全部眼睑，眼眶及副鼻窦，形成严重局部组织缺损。在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

1病因

1.未分化型

瘤细胞为园形、椭园形、多边形或不规则形。胞核大，园形，卵园形或不规则形，染色深，有1～2个以上核样结构体。核内常见1～2个不规则核仁。胞质少，有丰富的细胞器，主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。

2.分化型

又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型。其中央腔内的“膜”为酸性粘多糖物质。胞核较小，位于远离中央腔一端，有一个核仁。胞质较多，主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。

还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型，又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤，以别于一般的视网膜母细胞。

2临床表现

根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。

1.眼内生长期

开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。眼底改变：可见园形或椭园形，边界清楚，单发或多发，白色或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于外核层者，易向脉络膜生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查，前房内可能有瘤细胞集落，形成假性前房积脓、角膜后沉着物，虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，可为早期诊断提供一些临床依据。

2.青光眼期

由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。

3.眼外期

(1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的浸蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。

(2)肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。

4.全身转移期

转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。

转移途径：

(1)多数经视神经或眶裂进入颅内。

(2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。

(3)部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

3检查

1.诊断检查

(1)注意肿瘤发生时间、部位及发展经过，有无家族史。

(2)注意肿瘤位置、大小、境界、色泽、形状、坚度，有无压痛及波动，有无破溃，与深部或邻近组织粘连情况，能否移动，眼睑和眼眶附近听诊有无杂音等。

(3)检查有无局部及远处转移，如脑、骨骼、胸部及腹部脏器等。必要时，请有关科会诊，区别眼部为原发性或转移性。

(4)检查视力、视野，眼球突出方向、突出度，眼球运动，眼压，眼底，必要时作巩膜透照或放射性核素32P测定，B型超声检查。

(5)X线摄片检查眶骨及视神经孔。有条件时可作眶静脉造影及CT扫描、磁共振成像(MRl)检查。

(6)检查全身情况，必要时查肝功及肾功。

(7)治疗前后照正面及侧面照片。

(8)情况许可时取活体组织送病理检查。

2.CT检查

(1)眼内高密度肿块;

(2)肿块内钙化斑，30～90%病例有此发现可作为诊断根据;

(3)视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。

3.尿化验

患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVa阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。乳酸脱氢酶(LDH)的活力测定：当房水内LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤可能。其他：尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。

4诊断

诊断根据病史，年龄和临床症状。X线片可见到钙化点，或视神经孔扩大。B超检查可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。

5治疗

1.手术治疗

包括肿瘤切除术，眼球摘除术，眶内容剜出术。标本送病理检查。

2.放射治疗

邀请放射科会诊，用深部X线、60Co等深部照射，或32P、90Sr等浅层照射，按放射治疗常规处理。

3.综合疗法

综合应用中药、西药、放疗及手术等疗法。

4.免疫疗法

认为本病与免疫改变有关，故设想采用免疫抑制剂治疗，替哌等，以控制肿瘤的增殖。也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子(rIL-2、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。